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地中海贫血
地中海贫血又称海洋性贫血,医学名称珠蛋白生成障碍性贫血。是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性。本病广泛分布世界各地,东南亚为高发区之一。轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗。脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。本病目前无根治方法,且中重型预后不佳,故应进行婚前检查和胎儿产前基因诊断,避免下一代患儿的发生。
日常护理
1.患者往往体虚,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。2.注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。
饮食调理
饮食调理注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。
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地中海贫血有什么症状?
地中海贫血主要表现为头晕,耳鸣,乏力,面色苍白,黄疸,肝脾肿大,骨骼疾病等。对于轻型地中海贫血一般没有明显症状,而中间型地中海贫血有贫血情况,但是贫血症状比较轻。地中海贫血可以通过血常规,蛋白电泳等检查来诊断。对于静止型和轻型一般不需要进行治疗,重型患者可以给以输血治疗,脾切除,去铁治疗等综合治疗方法,不同的病情采用不同的治疗方案。积极防治诱发因素,控制病情发展。
什么是地中海贫血
地中海贫血简称地贫,是由于珠蛋白基因缺陷或者突变,使血红蛋白中的珠蛋白肽链合成减少或者完全不能合成导致的遗传性溶血性贫血病。它是世界上最常见的常染色体单基因缺陷所致的隐性遗传性疾病,也是对人类健康影响最大的慢性溶血性贫血病。它是最早发现的病例,因为发生于地中海沿岸地区,又称地中海贫血,为常染色体遗传病。很多家长会问,生男孩和生女孩哪种情况得病几率大,因为常染色体遗传病与性染色体没有关系,所以这个疾病与生男生女没有关系。另外它是隐性遗传病,隐性遗传病是两个隐性基因结合才会发病,所以人群中大部分都是携带者,这个病在全球许多地区具有很高的发生率。目前已经得到公认的原因是因为疟疾流行区的人体在漫长进化的过程中,为适应疟疾侵害红细胞而自身选择生产不同类型的血红蛋白。这也可以看出,地贫发生的地理位置和疟疾它发生的地区完全一致。因此地贫主要分布于疟疾高发的热带和亚热带地区,从地中海沿岸和非洲大部分地区到中东、印度、次大陆、中国南方、东南亚并延伸至印度尼西亚和太平洋地区,而美国、中美和南美等国因为移民的原因也成为高发区。我国地贫高发区主要集中在长江流域以南的各省,包括广西、广东、海南、四川、贵州、香港和台湾,而上述前三个省份即广西、广东、海南是我国地贫的高发区,在广东地区调查发病率,它的遗传率是每9个人中有1个地贫基因携带者。地贫是一组疾病,是有很多类型的,常见两种类型,是α地贫和β地贫,按照严重程度可以分为静止型、轻型、中间型和重型。这个病与常见的缺铁性贫血完全不同,因为缺铁性贫血可通过补充铁剂治疗,而地贫没有办法通过补充铁剂治疗,因为它是遗传性疾病。
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